Как правильно рассчитать диету при фенилкетонурии?

Ответ на этот вопрос не так прост. Для расчета приходится использовать достаточно много разнообразной информации.

Информация, необходимая для расчета:

Персональная

• Возраст пациента
• Вес пациента
• Переносимость лимитирующего метаболита (фенилаланина при ФКУ)
• Клиническое состояние
  • основной обмен
  • интенсивность изменений роста и веса
  • беременность
  • интеркуррентные заболевания (включая прорезывание зубов)
  • динамика изменения метаболитов крови

Справочная

• Возрастная потребность в основных нутриентах (БЖУ) на кг массы тела
• Содержание нутриентов и лимитирующего метаболита в обычной пище
• Содержание нутриентов в лечебном продукте
• Возрастные нормативы роста и веса

Проблемы информации

Персональная

• Достоверность определения мутаций
  По данным J Inherit Metab Dis, 31(6): 697-702 2008 в 2007 году почти 8% сообщений из лабораторий, использовавших исчерпывающие методы обнаружения мутации, например, секвенирование всех экзонов гена ФАГ, содержали неправильные генотипы.
• Недоступность определения чувствительности к BH4 в России на сегодняшний день
• Сложность оценки основного обмена

Справочная информация

• Имеющиеся утверждённые данные по потребности в нутриентах относятся к здоровым детям, и не учитывают особенности метаболизма при НБО
• Содержание конкретных лимитирующих метаболитов в различных видах пищи часто неизвестно или известно лишь приблизительно
• Список используемых продуктов питания велик (сотни наименований) и постоянно расширяется
• Число доступных лечебных продуктов для метаболических больных постоянно растет

Проблемы расчета

При формировании потребности на длительный период времени (скажем, для тендерной заявки) необходимо учитывать

• Большое (десятки и сотни) количество пациентов
• Различные лечебные продукты (по возрасту, индивидуальной переносимости и т.д.)
• Смена продукта в соответствии с возрастными рекомендациями при достижении ребенком определенного возраста

Выводы

Ситуация с возрастающим количеством лечебных продуктов для них, сложностью расчета потребности в продуктах на длительные периоды требует применения автоматизированных программ расчета. О ручном расчете можно прочитать здесь