Поддерживайте уровень фенилаланина в крови!

Источник

До конца семидесятых годов прошлого века врачи–клиницисты считали, что диетическое лечение необходимо только до конца детства. Считалось, что мозг остаётся уязвимым для токсичных эффектов высокого содержания фенилаланина в крови только в течение периода ускоренного развития. Тем не менее, по мере накопления информации, появилось беспокойства о безопасности, полного отказа от диеты с возрастом.

Уровень фенилаланина в крови, указывающий на тяжесть заболевания, обычно стабилизируется к возрасту пять лет.

Существуют различные классификации фенилкетонурии (ФКУ), но обычно:

• Пациенты с уровнями ФА между 360–1200 мкмоль/л (6–20 мг/дл), классифицируются как имеющие мягкую или умеренную ФКУ.
• Если уровень ФА превышает 1200 мкмоль/л (>20 мг/дл), такая форма болезни классифицируется как классическая ФКУ.

Международных руководящих принципов, каков безопасный уровень фенилаланина в крови, не выработано. Тем не менее, большинство специалистов по ФКУ соглашается, что пониженный уровень фенилаланина в крови должен поддерживаться пожизненно.

Уточните цифры безопасного для вашего ребенка уровня фенилаланина крови у вашего врача!

Показатели контроля уровня фенилаланина для вашего ребенка

Дети с фенилкетонурией лечатся строгой диетой с очень низким содержанием фенилаланина, с тем, чтобы поддерживать уровень фенилаланин в крови в пределах безопасных цифр для их возрастной группы.

Дополнительно к ограничению в диете фенилаланина, остальное питание, необходимое детям с ФКУ, обеспечивается специальными медицинскими продуктами и добавками. Они специально сделаны таким образом, чтобы содержать сбалансированное количество аминокислот (исключая фенилаланин), минералы, витамины и другие питательные вещества.

Некоторые дети с ФКУ с возраста четырех лет могут также получить пользу от применения препаратов дигидробиоптерина (также известного как BH₄), получившего одобрение в Европейском Союзе, Лихтенштейне, Норвегии, Исландии, Швейцарии, Соединенных Штатах и Японии. Действие этих препаратов подобно BH₄, веществу, имеющемуся в организме и делающему дефектный фермент фенилаланин гидроксилазу (ФАГ) более активным. Из-за наличия множества различных мутаций в гене фермента, эти препараты помогают не всем детям с ФКУ.

Полный спектр возможного лечения при ФКУ включает:

• Диету с пониженным содержанием фенилаланина.
  
• Пищевые добавки и заменители обычных продуктов (включая LNAA).
• Медикаменты.

Лечение в каждом случае индивидуально, и вы должны регулярно советоваться со специалистом по лечению ФКУ, выбирая правильный вариант лечения.